Bei der Einschlusskörpermyositis treten Schwächen oft asymmetrisch angeordnet auf, die Muskulatur wird zunehmend schmächtig. Unterarm- und Oberschenkelmuskulatur stellen typische Manifestationsbereiche dar. Besonders die Muskulatur ...
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Einschlusskörpermyositis

von Dr. med. Carsten Schröter

Einschlusskörpermyositis - Häufigkeit und Symptomatik

Die Gruppe der entzündlichen Muskelerkrankungen, die Myositiden, bestehen hauptsächlich aus der Polymyositis, der Dermatomyositis und der Einschlusskörpermyositis. In Deutschland treten etwa 10 Fälle dieser drei Erkrankungen bezogen auf eine Million Einwohner pro Jahr auf. Bei Erwachsenen über 50 Jahren ist die Einschlusskörpermyositis die häufigste Form, unabhängig vom Alter betrachtet ist die Dermatomyositis etwas häufiger. Die Polymyositis ist von den drei Formen nach neueren Studien die seltenste.

Bei der Einschlusskörpermyositis treten Schwächen oft asymmetrisch angeordnet auf, die Muskulatur wird zunehmend schmächtig. Unterarm- und Oberschenkelmuskulatur stellen typische Manifestationsbereiche dar. Besonders die Muskulatur der Kniestrecker und Hand- und Fingerbeuger ist oft betroffen. Entsprechend bemerken Patienten oft als erstes Schwierigkeiten, Treppen zu steigen, von einem Stuhl aufzustehen und schwachen Griff. Bei etwa 60% der Patienten werden auch Schluckstörungen beobachtet, die zumeist aber nicht schwerwiegend sind. Der Herzmuskel wird in der Regel nicht betroffen, und die Lebensdauer ist nicht vermindert. Die Symptomatik der Einschlusskörpermyositis entwickelt sich bis zur Diagnosestellung über Monate bis Jahre. Sie tritt meist jenseits des 50. Lebensjahres auf. Männer sind wesentlich häufiger betroffen als Frauen.

Die Erkrankung selbst ist schmerzlos, aber durch die Schwächen kommt es - wie bei anderen neuromuskulären Erkrankungen auch - oft zu Fehlbelastungen des Bewegungsapparates und Verspannungen der Muskulatur, dadurch können Schmerzen auftreten.

Unter der familiären Form der Einschlusskörpermyositis oder an dieser Stelle besser Einschlusskörpermyopathie wird eine Gruppe verschiedener Muskelerkrankungen zusammengefasst. Sie haben oft eine Verteilung der Schwächen der Extremitätenmuskulatur rumpfnah und rumpffern, werden autosomal dominant oder rezessiv vererbt, zeigen in der Biospie Einschlüsse in den Muskelfasern , sogenannte "rimmed vacuoles", sind aber in der Ursache völlig unterschiedlich. Die familiären Formen sind wesentlich seltener als die sporadischen Formen. Die ersten familären Formen wurden erst im Jahre 1990 beschrieben. Im folgenden wird die sporadische, also nicht-familiäre Form der Einschlusskörpermyositis beschrieben.

Einschlusskörpermyositis - Diagnosestellung

Für die Diagnosestellung ist die oben beschriebene Kombination von asymmetrisch angeordneten Schwächen mit Betonung im Bereich der Hand- und Fingerbeuger sowie Kniestrecker bereits ein wesentliches Element der Diagnosestellung.

Die Labordiagnostik weist oft einen leicht (etwa drei- bis fünffach) erhöhten Wert der Creatinkinase (CK) im Blut auf. Es handelt sich um ein Enzym, welches in Muskelfasern vorkommt und durch die Erkrankung der Fasern vermehrt im Blut festzustellen ist. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) befindet sich in der Regel im Normbereich.

Bei der Elektromyographie (EMG) handelt es sich um eine Nadeluntersuchung des Muskels. Es werden elektrische Spannungsveränderungen im Muskel gemessen, zunächst bei Ruhe, dann bei Anspannung des Muskels. Bei den meisten Patienten mit einer Einschlusskörpermyositis finden sich charakteristische, aber nicht beweisende Auffälligkeiten. In der Regel wird auch eine Elektroneurographie durchgeführt, eine Untersuchung der Nerven. Hierbei wird der Nerv üblicherweise an zwei Stellen elektrisch stimuliert. Es wird dadurch eine Muskelzuckung ausgelöst, die gemessen werden kann. Die Geschwindigkeit, in der der Nerv leitet, die so genannte Nervenleitgeschwindigkeit, und Amplitude des Muskelantwortpotentials werden beurteilt. Auch die Funktion der sensiblen Nervenfasern wird untersucht. Durch die Elektroneurographie werden eventuell begleitende Erkrankungen der Nervenfasern (so genannte Polyneuropathien) oder Differentialdiagnosen erfasst.

Die Muskelbiopsie, also die Entnahme einer Probe aus einem Muskel, stellt bei Verdacht auf eine Myositis (Muskelentzündung) eine zentrale Diagnosemaßnahme dar. Sie kann typische Veränderungen aufzeigen. Als typisch werden bei der Einschlusskörpermyositis entzündliche Infiltrationen (Einwanderung von Entzündungszellen) und als diagnostisch wegweisend so genannte "rimmed vacuoles" angesehen. Es handelt sich dabei um Einschlüsse in den Muskelfasern, auf der Internet-Seite der Neurologischen Klinik der Washington University of St. Louis (URL: http://www.neuro.wustl.edu) sind lichtmikroskopische Bilder der Muskelfasern von Patienten mit Einschlusskörpermyositis mit Einschlüssen dargestellt. In der angloamerikanischen Literatur wird die Einschlusskörpermyositis meist als IBM (inclusion body myositis) abgekürzt, so auch auf dieser Seite.

Einschlusskörpermyositis - Ursachen

Die Ursache der Einschlusskörpermyositis ist noch weitgehend unverstanden. Einerseits wird eine Erkrankung des Immunsystems angenommen, also der Körperabwehr. Dabei wendet sich die Körperabwehr gegen Bestandteile des Körpers selbst. Wie bei der Polymyositis werden Zeichen einer T-Zell-vermittelten Immunreaktion gefunden. Andere Studien zeigen aber auch Hinweise auf eine Störung des Proteinabbaus. Es kommt zu krankhaften Ablagerungen von Proteinen in den Muskelfasern. Es ist anzunehmen, dass diese Ablagerungen entweder Auslöser einer Immunantwort sind oder aber auch die Folge eines Immunprozesses. Auch eine Virusinfektion wurde als Auslöser der Erkrankung in Betracht gezogen.

Die Ablagerungen in den "rimmed vacuoles" beinhalten Filamente (fadenförmige Eiweißstrukturen) sowie Amyloid- - und phosphorylierte tau-Proteine. Auch wenn diese Ablagerungen nicht spezifisch sind für die Einschlusskörpermyositis, wurden die Strukturen mit besonderem Interesse untersucht, da sie Rückschlüsse auf die Ursachen des Krankheitsprozesses geben könnten. Dabei fanden sich Ähnlichkeiten zu den Prozessen, die im Gehirn bei der Alzheimer-Erkrankung angetroffen werden. Die tau-Aggregate bei der Einschlusskörpermyositis sind abnormal phosphoryliert, im Muskel wird aber ein anderes biochemisches Profil dieser Proteine gefunden als in Hirnzellen bei der Alzheimer-Krankheit oder anderen Erkrankungen mit grundlegender Bedeutung der tau-Proteine.

Es wird vermutet, dass die Hochregulierung und Anhäufung von dem Vorläuferprotein für Amyloid (Amyloid -precursor-protein (A PP)) und Amyloid wichtige Voraussetzungen für die Vorgänge sind, die zum Untergang der Muskelfasern bei der Einschlusskörpermyositis führen. Ein mögliches Verbindungsglied zwischen der Hochregulierung des Amyloid , Entzündungsvorgängen und Alterungsprozessen könnte die erhöhte T-Zell-Reaktivität gegenüber Amyloid bei älteren Personen sein. Das Apolipoprotein E 4 (APOE4), welches einen Risikofaktor für das Auftreten der Alzheimer-Erkrankung darstellt, spielt bei der Einschlusskörpermyositis keine Rolle. Auch gibt es keine anderen Hinweise, dass die Einschlusskörpermyositis ein höheres Risiko für die Alzheimer-Erkrankung mit sich bringt.

Einschlusskörpermyositis - Behandlung

Während die Dermatomyositis und Polymyositis in der Regel primär mit Kortison-Präparaten behandelt werden, ist dies Vorgehen bei der Einschlusskörpermyositis ohne Wirkung. Auch die Gabe von Immunsuppressiva, also Medikamenten, die die Wirkung des Immunsystems unterdrücken, wie Azathioprin, Cyclosporin A oder Methotrexat, konnte keinen überzeugenden Effekt zeigen. Eine Studie mit anti-Thymocyten-Globulinen zeigte einen gewissen Effekt, was die Bedeutung der T-Lymphozyten im Krankheitsprozess unterstreichen kann. Hier sind aber weitere Studien notwendig.

Eine placebokontrollierte Studie mit hochdosierten Immunglobulinen hatte zwar keinen statistisch signifikanten Effekt auf eine Besserung der allgemeinen Kraft gezeigt. Es zeigte sich aber immerhin ein Trend zu einer Besserung des Schluckens und der Kraft der Beinmuskulatur. Möglicherweise kann der Verlauf der Erkrankung durch Immunglobuline verbessert werden. Als gesichert ist auch diese Behandlung nicht anzusehen, aber als eine Therapiemöglichkeit.

Einschlusskörpermyositis - Rehabilitation

Wie verschiedene Untersuchungen gezeigt haben, kann durch Krankengymnastik eine Verbesserung der Symptomatik erreicht werden. Ein leichtes bis moderates muskuläres Training oder aerobes Ausdauertraining hat sich in mehreren Studien als effektiv gezeigt. Dabei ist eine Verbesserung der Kraft möglich. Es wird auch eine Verbesserung der Effizienz der relativ weniger erkrankten Muskeln angestrebt, um eine Optimierung der Funktionen zu erreichen, beispielsweise des Gehens. Das sichere Gehen, unter Umständen mit Gehhilfen oder der sichere Transfer zwischen Stuhl, Bett und Rollstuhl kann eine wichtige Aufgabe der Physiotherapie bei schwerer betroffenen Personen sein.

Ergotherapie dient dem Training insbesondere der Handfunktionen sowie der Versorgung mit Hilfsmitteln, um im Alltag möglichst selbständig zu sein.

Logopädie ist notwendig, wenn Schluckstörungen bemerkt werden. Durch bestimmte Körperhaltungen kann der Schluckakt vereinfacht werden, hier hilft oft schon allein die Beratung. Zudem kann der Schluckakt durch bestimmte Manöver trainiert werden. Weiter kommen bei Schluckstörungen im Rahmen einer Einschlusskörpermyositis eine Botulinum-Toxin-Injektion in den oberen Schließmuskel der Speiseröhre oder eine Operation, eine sogenannte krikopharnygeale Myotomie in Frage. Viel Erfahrung zu diesen Maßnahmen liegt jedoch noch nicht vor, es existieren derzeit nur Einzelfallberichte.

In der Regel sind im ambulanten Verlauf Krankengymnastik und eventuell Ergotherapie und Logopädie notwendig um Fähigkeiten möglichst lange aufrechtzuerhalten. Um latent vorhandene Fähigkeiten und muskuläre Funktionen zu verbessern, den Verlauf damit günstig zu beeinflussen, ist die stationäre Rehabilitation sinnvoll. Sie sollte gerade bei der Einschlusskörpermyositis in regelmäßigen Abständen erfolgen. Wenn die Erkrankung durch Verschlechterung von Funktionen es erfordert, kann sie in deutlich kürzeren Abständen erfolgen als alle vier Jahre, beispielsweise alle ein bis zwei Jahre. Mit einem entsprechenden Antrag durch den Hausarzt oder betreuenden Neurologen wendet man sich an den zuständigen Kostenträger. Für Berufstätige ist der zuständige Kostenträger die Deutsche Rentenversicherung, früher DRV-Bund oder LVA, anzusprechen. Ist das Ziel der Reha-Maßnahme nicht der Erhalt der Arbeitsfähigkeit, ist die Krankenkasse anzusprechen.

Neuromuskuläre Erkrankungen sind selten. Deshalb ist es wichtig ist, dass die Behandlung in einer Rehabilitationsklinik stattfindet, die in der Behandlung neuromuskulärer Krankheitsbilder versiert ist. Es ist erforderlich, dass die Therapeuten regelmäßig Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen behandeln. Intensität und Art der Behandlung unterscheiden sich deutlich von der Behandlung anderer neurologischer Erkrankungen. Die Neurologische Abteilung der Klinik Hoher Meissner hat in den letzten Jahren konsequent den Schwerpunkt der Behandlung neuromuskulärer Krankheiten aufgebaut. Etwa die Hälfte der Patienten der Abteilung sind Patienten mit Neuromuskulären Erkrankungen. Unser Behandlungsprogramm umfasst je nach den individuellen Erfordernissen unter anderem die Bereiche Krankengymnastik, Ergotherapie, Logopädie, Psychologie, Wärmetherapie und Massage. Wichtiger Bestandteil ist auch die spezielle Gesprächsrunde für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Austausch über den Umgang mit den Erkrankungen und Krankheitsverarbeitung sind wichtige Inhalte der Gesprächsrunde. Vierzehntägig findet ein spezielles ärztlich geleitetes Seminar statt, in dem unter anderem aktuelle Informationen über Therapien berichtet werden, die sich in der wissenschaftlichen Entwicklung befinden oder aktuell diskutiert werden.

Mit den besten Wünschen, insbesondere für Ihre Gesundheit
Dr. med. Carsten Schröter

Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner
Arzt für Neurologie
Physikalische Medizin, Rehabilitationswesen
Mitglied der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke

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Mit den besten Wünschen, insbesondere für Ihre Gesundheit

Dr. med. Carsten Schröter
Arzt für Neurologie, Physikalische Therapie und Rehabilitationswesen, Medical Hospital Ma
Dr. med. Carsten Schröter

Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meißner
Arzt für Neurologie,
Physikalische Therapie und Rehabilitationswesen,
Regionalbeauftragter der Stiftung Deutsche Schlaganfall-Hilfe

Online-Befragung zur sporadischen Einschlusskörpermyositis (sIBM)

Bitte um Teilnahme von Patienten und neuromuskulären Spezialisten

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